Ανατομία: Τα μεγάλα αγγεία του σώματος, αορτή και πνευμονική, βγαίνουν με ανάποδη σύνδεση (μετάθεση) από την καρδιά: η αορτή, το μεγάλο αγγείο που στέλνει οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα στο σώμα (συστηματική κυκλοφορία), βγαίνει από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς, αντί από την αριστερή, ενώ η πνευμονική, που στέλνει μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα στους πνεύμονες (πνευμονική κυκλοφορία), βγαίνει από την αριστερή, αντί από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς (Εικ. 6.1).
Εικ. 6.1. Μετάθεση των μεγάλων αγγείων (αρτηριών): Το φλεβικό-μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα επιστρέφει από το σώμα στον δεξιό κόλπο, τη δεξιά κοιλία και από εκεί στην αορτή και το σώμα, ενώ το οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα επιστρέφει από τους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο, την αριστερή κοιλία και από εκεί στην πνευμονική και ξανά πίσω στους πνεύμονες
Φυσιολογία: Φυσιολογικά, το φλεβικό-μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες όπου εμπλουτίζεται σε οξυγόνο και η αριστερή κοιλία μεταφέρει το κόκκινο αίμα προς την αορτή. Στη μετάθεση των μεγάλων αγγείων αυτό αντιστρέφεται. Το μπλε αίμα από τον δεξιό κόλπο ρέει προς στη δεξιά κοιλία και από εκεί προς την αορτή και το σώμα, οπότε το παιδί είναι κυανωτικό. Το κόκκινο αίμα από την αριστερή κοιλία προωθείται στην πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες. Ετσι, οξυγονωμένο αίμα ξαναπερνάει από τους πνεύμονες. Για να ζήσει το παιδί, είναι απαραίτητο να υπάρχει κάποια επικοινωνία μεταξύ των δύο κυκλοφοριών (συστηματικής και πνευμονικής) για τη μίξη του οξυγονωμένου αίματος με το μη οξυγονωμένο, π.χ. κάποια επικοινωνία μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου (μεσοκολπική επικοινωνία) ή μεταξύ των κοιλιών (μεσοκοιλιακή επικοινωνία) ή να είναι ανοικτός ο αρτηριακός πόρος, που συνδέει την αορτή με την πνευμονική.
Τα περισσότερα βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αγγείων έχουν έντονο μπλέ χρώμα (κυάνωση) αμέσως μετά τη γέννησή τους κι αυτό γιατί, ακόμη και όταν υπάρχουν αυτές οι επικοινωνίες, δεν αρκούν για να εξασφαλιστεί αρκετό οξυγόνο στο σώμα τους.
Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι η συχνότερη κυανωτική καρδιοπάθεια στα νεογνά, που απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.
Θεραπεία: Συνήθως, αμέσως μετά τη γέννηση χρειάζεται να γίνει επεμβατικός καθετηριασμός και διεύρυνση της μεσοκολπικής επικοινωνίας ή του ανοικτού ωοειδούς τρήματος με μπαλόνι, το οποίο σχίζει το μεσοκολπικό διάφραγμα (κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind) (Εικ. 6.2), ώστε περισσότερο οξυγονωμένο αίμα να πηγαίνει από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό και από εκεί στη δεξιά κοιλία, την αορτή και το σώμα.
Εικ. 6.2. Κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind: διανοίγεται με το μπαλόνι η μεσοκολπική επικοινωνία και περισσότερο οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα πηγαίνει από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό και από εκεί στη δεξιά κοιλία, την αορτή και το σώμα
Γενικά, η μετάθεση μπορεί να επιδιορθωθεί με δύο τύπους εγχείρησης:
i. Ανατομική διόρθωση (arterial switch operation, ASO): είναι ο πλέον συνήθης τρόπος σήμερα και γίνεται μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής. Με επέμβαση ανοικτής καρδιάς, αλλάζουν θέση τα μεγάλα αγγεία: η αορτή τοποθετείται στην αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία. Τα στεφανιαία αγγεία που αιματώνουν την καρδιά, μεταφέρονται επίσης στην καινούρια θέση της αορτής (Εικ. 6.3). Αυτό είναι το πιο κρίσιμο σημείο για την επιτυχή έκβαση της επέμβασης.
ii. Λειτουργική διόρθωση ή κολπική διόρθωση κατά Mustard ή Senning: γίνεται όταν για διάφορους λόγους δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί η ανατομική διόρθωση (πχ μεγάλη καθυστέρηση στην αντιμετώπιση). Με τις επεμβάσεις αυτές δημιουργείται ένα “τούνελ” μέσα στους κόλπους κι έτσι το οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα κατευθύνεται προς την δεξιά κοιλία και την αορτή, ενώ το μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα επανακατευθύνεται προς την αριστερή κοιλία και την πνευμονική αρτηρία. (Εικ. 6.4)
Αν συνυπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή άλλες ανωμαλίες, η διόρθωση γίνεται πιο περίπλοκη. Σ’αυτή την περίπτωση μπορεί να προηγηθούν ή να ακολουθήσουν κι άλλες χειρουργικές επεμβάσεις.
Εικ. 6.3. Ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων
Μελλοντικές ανάγκες: Τα αποτελέσματα της ανατομικής διόρθωσης της (απλής) μετάθεσης των μεγάλων αγγείων είναι πολύ καλά. Υπάρχουν λίγες επιπλοκές, με συχνότερες τις στενώσεις στα σημεία συρραφής των αγγείων, που μπορεί να χρειαστούν μακροπρόθεσμα διάνοιξη με μπαλόνι ή με χειρουργική επέμβαση. Η μακροπρόθεσμη πρόβλεψη διαφέρει αρκετά από περίπτωση σε περίπτωση και εξαρτάται, κυρίως, από τη σοβαρότητα του προβλήματος πριν από την εγχείρηση. Γι’αυτό, αλλά και λόγω πιθανών προβλημάτων από την επανεμφύτευση των στεφανιαίων αγγείων, απαιτείται δια βίου παρακολούθηση των ασθενών.
Παιδιά με μετάθεση των μεγάλων αγγείων κινδυνεύουν να προσβληθούν από ενδοκαρδίτιδα πριν ή μετά την εγχείρηση. Για να προληφθεί η ενδοκαρδίτιδα θα πρέπει να χορηγείται στο παιδί “χημειοπροφύλαξη” (αντιβίωση), πριν από οδοντιατρικές επεμβάσεις ή άλλες χειρουργικές επεμβάσεις. Η καλή υγιεινή του στόματος και των δοντιών μειώνει τον κίνδυνο της ενδοκαρδίτιδας.