Ανατομία: Η αορτική βαλβίδα βρίσκεται στην ένωση της αριστερής κοιλίας με την αορτή, τη μεγάλη αρτηρία που στέλνει οξυγονωμένο αίμα σε όλο το σώμα, χωρίς να επιτρέπει να γυρίσει πίσω. Η φυσιολογική αορτική βαλβίδα έχει τρία πέταλα ή γλωχίνες, που είναι λεπτά σαν μεμβράνες. Μερικές φορές, αντί για τρεις γλωχίνες, η βαλβίδα έχει δύο, οπότε μιλάμε για “διγλώχινα βαλβίδα”. Πολύ σπάνια δεν έχουν διαμορφωθεί καθόλου οι γλωχίνες, οπότε μιλάμε για “μονογλώχινα βαλβίδα”. Αν οι γλωχίνες είναι σκληρές και παχύτερες από το κανονικό και η βαλβίδα δεν ανοίγει καλά, τότε προκαλείται στένωση.
Φυσιολογία: Η στένωση της αορτικής βαλβίδας παρακωλύει τη ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία στην αορτή και στο σώμα. Η αριστερή κοιλία δυσκολεύεται να ανταποκριθεί στις ανάγκες του σώματος σε οξυγονωμένο αίμα, η πίεση του αίματος μέσα σ’αυτήν αυξάνει και, ως αποτέλεσμα, η κοιλία υπερτρέφεται.
Όταν η στένωση αορτής είναι σοβαρή, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στη βρεφική ηλικία, όπως ταχύπνοια, ανησυχία, κούραση στη σίτιση, ανεπαρκής πρόσληψη βάρους. Τα περισσότερα παιδιά δεν παρουσιάζουν πολλά συμπτώματα. Συμπτώματα μπορεί να παρουσιάσουν παιδιά με μέτρια προς σημαντική ή σημαντική στένωση, όπως εύκολη κόπωση, άτυπο πόνο ή βάρος στο στήθος, ζαλάδα ή λιποθυμία – συγκοπτικό επεισόδιο στη διάρκεια δραστηριότητας. Ο γιατρός πρέπει να ρωτήσει με λεπτομέρεια το ιστορικό και να προγραμματίσει τις απαραίτητες εξετάσεις.
Θεραπεία: Οταν υπάρχουν συμπτώματα ή όταν η πίεση στην αριστερή κοιλία είναι υψηλότερη κατά 50-60 mmHg από ότι στην αορτή (δηλ. όταν η συστολική αρτηριακή πίεση στο χέρι είναι 100 mmHg, τότε η πίεση στην αριστερή κοιλία είναι 150-160mmHg), ακόμα κι αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, υπάρχει ανάγκη για άμεση αντιμετώπιση με εγχείρηση ανοικτής καρδιάς ή με επεμβατικό καθετηριασμό (βαλβιδοπλαστική με μπαλονάκι).
Ο χειρουργός μπορεί να διαχωρίσει τις γλωχίνες της βαλβίδας που είναι κολλημμένες μεταξύ τους (βαλβιδοτομή) και να μεγαλώσει το άνοιγμα της βαλβίδας. Παρ’ότι η εγχείρηση μπορεί να βελτιώσει τη στένωση, η βαλβίδα παραμένει παραμορφωμένη. Σε αρκετές περιπτώσεις, η αντικατάσταση της βαλβίδας μπορεί να αποδειχθεί απαραίτητη. Σ’αυτήν την περίπτωση, πρέπει να συζητηθούν πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της αντικατάστασης είτε με τεχνητή βαλβίδα ή με ανθρώπινη (πτωματική) βαλβίδα ή, ακόμη, με βαλβίδα του ίδιου του παιδιού. Στην τελευταία περίπτωση, ο χειρουργός θα αφαιρέσει την παθολογική αορτική βαλβίδα και θα τοποθετήσει στην θέση της την πνευμονική βαλβίδα και στη θέση της πνευμονικής θα τοποθετήσει ένα ζωικό ή ανθρώπινο μόσχευμα πνευμονικής (επέμβαση Ross).
Εναλλακτική μέθοδος είναι η βαλβιδοπλαστική με μπαλονάκι. Στη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού, ένας ειδικός καθετήρας με μπαλονάκι προωθείται στη θέση της στενωτικής αορτικής βαλβίδας. Το μπαλονάκι φουσκώνει και σχίζει, σε κάποιο βαθμό, τα σημεία συγκόλλησης των γλωχίνων, μεγαλώνοντας το άνοιγμα της βαλβίδας. Τα αποτελέσματα αυτής της μεθόδου είναι καλά, το παιδί μπορεί να αποφύγει, έτσι, το άμεσο χειρουργείο.
Δραστηριότητες: Αν έχει μικρή στένωση μπορεί να μη χρειαστεί καθόλου ειδικές προφυλάξεις ή περιορισμούς σχετικά με φυσικές δραστηριότητες και μπορεί να του επιτρέπεται να συμμετέχει σε πολλές, χωρίς να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος. Παρόλα ταύτα, επειδή ακόμη και περιπτώσεις ελαφριάς στένωσης μπορεί να επιδεινωθούν με τον χρόνο, πρέπει να συζητήσετε το θέμα λεπτομερώς με τον Παιδοκαρδιολόγο σας. Παιδιά που παρουιάζουν ζάλη, πόνο στο στήθος ή και συγκοπτικά επεισόδια πρέπει να αντιμετωπισθούν άμεσα. Ο παιδοκαρδιολόγος μετά από κάθε εξέταση, μπορεί να συστήσει αλλαγές στη συμμετοχή στις δραστηριότητες. Ακόμα και μετά από την διενέργεια βαλβιδοπλαστικής ή βαλβιδοτομής και την επιτυχή ανάρρωση, συνήθως παραμένουν ορισμένοι περιορισμοί. Αν αντικατασταθεί η βαλβίδα θα χρειασθεί να χρησιμοποιούνται για μερικούς μήνες έως εφόρου ζωής μετά την επιδιόρθωση φάρμακα.
Μελλοντικές ανάγκες: Η στένωση μπορεί να επιδεινωθεί με τον χρόνο. Ως εκ τούτου όλα τα παιδιά χρειάζονται τακτική ιατρική παρακολούθηση σε όλη την ζωή τους. Σημειωτέον οτι ακόμα και η χειρουργική επέμβαση ή η επεμβατική αντιμετώπιση για την ανακούφιση της στένωσης δεν είναι πάντοτε αποτελεσματικές. Γενικά, η μακροπρόθεσμη προοπτική είναι ικανοποιητική. Μικρός αριθμός ασθενών μπορεί να χρειασθούν και δεύτερη βαλβιδοπλαστική ή και δεύτερο χειρουργείο για την βαλβίδα.
Σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις, τα παιδιά με αορτική στένωση δεν κινδυνεύουν να προσβληθούν από ενδοκαρδίτιδα πριν και μετά την βαλβιδοτομή ή βαλβιδοπλαστική. Σε περίπτωση που αντικατασταθεί η βαλβίδα, οι συστάσεις αλλάζουν. Η καλή υγιεινή του στόματος και των δοντιών είναι απαραίτητη.